Connettiviti
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una patologia complessa di eziologia sconosciuta e caratterizzata da una patogenesi autoimmunitaria. Questa malattia ha la capacità di coinvolgere il tessuto connettivo, che si trova in tutti gli organi del corpo umano, e per questa sua peculiare caratteristica si colloca nell'ambito delle malattie del connettivo, comunemente definite connettiviti. Tra queste, il LES rappresenta senza dubbio la forma più emblematica, con sintomi e manifestazioni che possono variare notevolmente da un individuo all'altro, rendendo la diagnosi e il trattamento una vera sfida per i professionisti della salute.
Le caratteristiche di questa patologia connettivite
In condizioni fisiologiche il nostro sistema immunitario ogniqualvolta produce una risposta diretta contro un agente esterno, potenzialmente pericoloso, genera anche cell. T e B con elevata affinità per il self, con conseguente produzione di autoanticorpi potenzialmente pericolosi, che vengono comunque riconosciuti come tali ed eliminati attraverso vari meccanismi di tolleranza immunologica.
Nel LES la compromissione dei meccanismi di tolleranza del self consente a queste cellule di sopravvivere di più (ridotta apoptosi), di aumentare di numero con conseguente
abnorme produzione di autoanticorpi responsabili dell’insorgenza della malattia.
Dal punto di vista clinico può esprimersi con modalità estremamente varie a seconda degli organi aggrediti dagli autoanticorpi. Nonostante ciò vi sono dei segni e sintomi che presenti possono essere suggestivi per l’esordio di questa malattia.
Se, infatti, alla positività degli ANA con valori superiori a 1:80, si associano tutti o alcune dei disturbi seguenti come l’età giovanile, il sesso femminile, la fotosensibilità, la presenza del fenomeno di
Raynoud, le
artralgie
o
artriti, la
trombopenia, le
sierositi
e le
alterazioni urinarie
è molto probabile di essere di fronte ad una persona affetta da LES.
Sindrome di Sjogren
È una patologia infiammatoria cronica caratterizzata da un infiltrato linfocitario a carico delle ghiandole, soprattutto le lacrimali e salivari, con successiva atrofia e riduzione o perdita di funzione. Frequentemente si complica con disturbi coinvolgenti altri organi (in particolar modo le sedi articolari).
È distinta in due forme differenti:
- primaria (suddivisa a sua volta in subset con o senza manifestazioni articolari)
- secondaria ad altre patologie (A.R., LES).
Ha una evidente predilezione per il sesso femminile con un rapporto donna-uomo di 10:1 e le decadi di più frequente insorgenza sono quelle comprese tra i 45 e 65 anni.
Dal punto di vista clinico si osservano tre tipologie diverse:
- il 21% ha un impegno esclusivamente ghiandolare;
- il 64% ha un impegno sia ghiandolare che articolare;
- il15% ha un impegno visceritico severo.
